目的 探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎的临床特征、诊断与治疗.方法 对1例以视神经脊髓炎为首发表现的原发性干燥综合征病例的症状、体征、化验检查、诊治与预后进行报道,并对国内外相关文献进行回顾.结果 该患者视神经炎起病早于口眼干等症状,急性脊髓炎则出现在确诊干燥综合征后,多次误诊为多发性硬化,延误治疗时机,导致出现截瘫等严重损害,经大剂量激素联合免疫抑制剂、血浆置换以及脐带间充质干细胞输注等联合方案的积极治疗后,患者肢体功能恢复,随访2年无复发.结论 以视神经脊髓炎为首发表现的原发性干燥综合征在临床上较少见,容易误诊,详细的病史询问、体格检查、抗核抗体谱及AQP4抗体的筛查有助于该病的早期诊断.
作者：陈雪猛；王勇；王娅琼；钟兵
来源：重庆医学 2020 年 49卷 4期
