目的 探讨类风湿关节炎(RA)相关获得性血友病A(AHA)的临床特征、治疗方法 ,提高对该病的认识.方法回顾性分析1例RA相关AHA患者的临床资料、治疗及转归.结果 发生AHA时,RA基础病病情活动且未接受过正规治疗,临床表现皮肤大片瘀斑,活化部分凝血活酶时间(APT T)延长3倍,凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性(FⅧ:C)降低,FⅧ因子抑制物滴度升高,使用血浆纠正凝血异常,经足量激素联合环磷酰胺治疗,出血倾向和APTT明显改善.结论 AHA可由多种自身免疫疾病继发,病情稳定亦可出现,激素联合免疫抑制剂可有效治疗自身免疫疾病相关的A HA.
作者：黄超朔；陈锐憬；农桂敏；劳丹华
来源：重庆医学 2020 年 49卷 12期
