目的 分析非酮症高血糖性偏侧舞蹈病-偏侧投掷症(HC-HB)患者的临床特征.方法 回顾性分析第二军医大学长海医院收治的5例非酮症高血糖诱发的HC-HB患者的临床表现、实验室检查和影像学资料.患者年龄65～83(76.6±7.2)岁,其中女性4例、男性1例.结果 5例患者均为急性起病,4例表现为单侧肢体粗大的舞蹈样或投掷样不自主运动,1例表现为全身性舞蹈症.病程中最高血糖18.6～44.6 (26.6±10.5)mmol/L,尿酮体阴性.脑MRI检查显示4例对侧基底节T1加权像呈高信号、1例双侧基底节T1加权像呈高信号,无水肿或占位效应,T2加权像多为等信号.3例行脑脊液检查,蛋白水平均增高,细胞数正常;其中2例IgG指数或IgG鞘内合成率增高,经积极控制血糖和服用氟哌啶醇等药物治疗后症状基本缓解.结论 非酮症高血糖性HC-HB表现为非酮症高血糖、偏侧舞蹈症-偏侧投掷症,MRI显示对侧基底节T1加权像高信号,偶累及双侧;早期诊治预后良好.
作者：王静华；陈蕾；邓本强；吴涛
来源：第二军医大学学报 2016 年 37卷 11期
