目的 探讨原发性肝淋巴瘤的诊断、治疗、预后特点,提高对该肿瘤的认识.方法 报道1例误诊为肝血管瘤的原发性肝淋巴瘤患者的诊治经过,并回顾分析1975―2019年国内相关文献,探讨原发性肝淋巴瘤诊治和预后特点.结果 本例患者无特异临床表现,在外院误诊为肝血管瘤.我院行MRI检查见肿瘤呈恶性表现并可见血管漂浮征,考虑恶性可能.予肝多发肿瘤切除+肝十二指肠淋巴结清扫+胆囊切除术.手术标本病理组织学表现:肿瘤由大片细胞质少、核具异型性的淋巴样细胞构成,无明显包膜,周边肝组织受淋巴细胞浸润;免疫组织化学染色示:滤泡区细胞大部CD20(+),生发中心细胞CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、Ki-67(80％).最终诊断为原发性肝B细胞非霍奇金淋巴瘤.检索到的91篇国内文献共报道376例原发性肝淋巴瘤患者,平均年龄为(48.8±9.6)岁,男女比例为1.69:1.影像学检查以单发病灶多见,乏血供肿瘤表现,以血管漂浮征为特点.146例(38.8％)患者出现乳酸脱氢酶升高.132例(35.1％)患者发生误诊,最终确诊依赖病理结果.生存分析结果显示,B细胞非霍奇金淋巴瘤患者预后较T细胞非霍奇金淋巴瘤患者好(中位总生存时间:36.4个月vs 20.7个月,P=0.009);B细胞非霍奇金淋巴瘤患者中,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者预后较弥漫大B细胞淋巴瘤患者好(52.0个月
作者：季鸿翔；崔龙久；司马辉；匡悦；赵军
来源：第二军医大学学报 2020 年 41卷 6期
