目的 探讨肺原发性滑膜肉瘤(PPSS)的临床病理特征和SS18-SSX融合基因检测意义.方法 回顾性分析11例PPSS患者临床病理资料,其中男8例,女3例,年龄19～56岁,主要症状有咳嗽、咯血及胸痛,X线表现为患侧肺野团块状阴影,CT检查显示病变呈圆形或卵圆形,边缘均光滑,未见毛刺征.对肿瘤进行免疫组化染色,并用荧光原位杂交法(FISH)检测SS18-SSX融合基因.结果 11例PPSS中7例为单相型滑膜肉瘤,由形态一致的长梭形细胞构成,细胞胞质稀少、边界不清,呈片或束状排列;4例为双相型滑膜肉瘤,由不同比例的上皮和梭形细胞成分构成,上皮成分形成腺样或裂隙样结构,或排列呈乳头状、巢状、条索状.免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫表达Vimentin、TLE-1、CD99和Bcl-2,不同程度表达CK、EMA;1例表达S100,1例表达CD34,2例表达SMA,均为局灶性表达;所有肿瘤细胞均不表达TTF1、STAT6、Desmin、CR、D2-40、CK5/6、WT-1.FISH检测显示11例PPSS中10例可见SS18-SSX融合基因.结论 PPSS是罕见的肺原发性恶性肿瘤,形态可呈单相型、双相型,故应与发生于肺的恶性间皮瘤、纤维肉瘤等肿瘤相鉴别,SS18-SSX融合基因检测联合免疫组化染色有助于明确诊断.
作者：宫惠琳；梁华；张娇娇；张冠军
来源：大连医科大学学报 2019 年 41卷 2期
