目的 联合血清铁蛋白、心脏及肝脏磁共振T2-star(T2*)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患者的心脏、肝脏铁超负荷的临床意义.方法 南方医科大学南方医院输血+去铁治疗的β-TM中选择28例≥10岁,血清铁蛋白>1000 μg/L的患儿,2010~2011年分批赴香港进行心脏T2*、肝脏T2*检测,检测结果分别与年龄、血清铁蛋白、左心室射血分数(LVEF)进行比较.结果 14例(50%)发生心肌铁超负荷,其中心脏T2*<10 ms(重度)7例,10~14 ms(中度)2例,15~20 ms(轻度)5例;肝脏铁过载28例(100%),其中2.7~6.3 ms(轻度)2例,1.4~2.7 ms(中度)7例,<1.4 ms(重度)19例;发生LVEF下降共2例(7.14%),其中1例患者重度心肌铁超负荷;肝脏T2*与心脏T2*呈正相关(r=0.378,P=0.047),心脏T2*与血清铁蛋白呈负相关(r=-0.479,P=0.01),年龄与血清铁蛋白、LVEF、心脏T2*、肝脏T2*均不相关.结论 磁共振成像(T2*)是检测β-TM患者输血所致心脏、肝脏铁超负荷的有效、无创的手段,联合血清铁蛋白可作为评估机体重要脏器铁过载的主要诊断指标.
作者:吴学东;井远方;裴夫瑜;陈佳奇;冯晓勤;何岳林;张玉明;李春富
来源:南方医科大学学报 2013 年 33卷 2期