背景与目的:外周性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,pPNET)罕见.本研究目的是分析外周性PNET的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识.方法:回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNET.结果:1例病灶位于上颌窦,1例位于鼻旁,1例位于肩颈部,2例位于胸腔,2例位于纵隔,1例位于骶尾部臀大肌.本组病例均表现为软组织肿块.CT显示病灶范围大、边界不清,密度不均匀且伴坏死囊变,部分病灶内有沙砾样钙化,增强后呈不均匀强化.软组织肿块侵蚀临近骨质时表现为溶骨性骨质破坏.在MRI SE T1WI上表现为等或低信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变.病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现.免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,3例检测NSE和VIM者结果均呈阳性.5例检测CK者结果均呈阴性,并且不表达白细胞共同抗原(LCA)等.结论:pPNETs的病理及免疫组化可提供诊断依据.pPNETs的cT与MRI缺乏特征性表现,但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于指导制定治疗方案和评价治疗效果.
作者：罗伟；肖恩华
来源：癌症 2008 年 27卷 6期
