目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床特点、诊断与外科治疗.方法 回顾性分析2021年2月至2022年9月武汉大学中南医院肝胆胰外科收治及会诊的3例肝脏PEComa病人的临床特点、影像学资料、手术治疗情况、病理结果及预后情况,复习国内外相关案例报道资料,对肝脏PEComa的临床诊疗要点展开分析.结果 3例病人均为女性,年龄39～57岁,均无肝炎、肝硬化病史,肿瘤标志物无异常,术前影像学均误诊为肝细胞癌.3例病人均行腹腔镜下肝切除术,术后恢复良好,随访6～24个月无复发.文献复习共纳入452例肝脏PEComa病例,女性病人占76.55％(346/452),中位发病年龄在30～51岁之间.有临床表现的病人占30.36％(119/392),术前影像学诊断率仅为16.92％(55/325),最易误诊为肝细胞癌(占32.62％).免疫组织化学结果表明主要的肿瘤标记阳性为HM B45(90.00％)、Melan-A(80.29％)和平滑肌肌动蛋白(SMA)(76.61％).5.08％ 的病例出现术后复发.结论 肝脏PEComa在临床上罕见,术前诊断难与肝细胞癌相鉴别,具有一定的恶性潜能,确诊依赖于病理检查.手术根治性切除是肝脏PEComa的主要治疗手段,吲哚菁绿荧光导航技术在术中辅助肿瘤定位可能具有一定的优势.
作者：刘彬；刘符生；郝星源；王海涛；廖铂；常磊；曹军；张中林；汪必成；袁玉峰
来源：腹部外科 2023 年 36卷 4期
