目的 探讨我国IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-RSC)的临床特点、治疗策略以及预后.方法 收集国内资料完整的符合IgG4-RSC诊断标准的36例病人结合我院诊治的一例进行研究分析,探讨该病的临床特点、诊断、治疗以及预后.结果 男28例,女9例.好发年龄于50-60岁之间.常见的临床表现主要为梗阻性黄疸(89％)、上腹部不适或疼痛(49％)和消瘦(27％).15例接受血清学IgG4检查有14例(93％)升高.22例IgG检查中21 例(95％)升高,29例CA19-9检查中18例(62％)升高.影像学检查:37例中33例胆总管下段狭窄(89％),4例肝门区胆管和胆总管中下段狭窄(11％).37例均合并自身免疫性胰腺炎(AIP),多发淋巴结肿大3例(7％).14例接受外科手术,术后病理证实IgG4-RSC,5例术后加用激素治疗.23例行激素治疗,其中6例施行胆管支架植入,症状均有缓解.6例复发,再次行激素治疗后症状缓解.结论 IgG4-RSC好发于中老年男性,常以梗阻性黄疽就诊,血清学检查IgG4多有升高,常合并有自身免疫性胰腺炎,病理学检查有助于诊断(术前较难获得),激素治疗有效,复发再次激素治疗,症状仍能缓解.
作者：程利鹏；付军；耿利；杨甲梅
来源：肝胆外科杂志 2015 年 23卷 2期
