目的 探讨基底细胞痣综合征的发病情况、临床表现、诊断及治疗方法,为临床诊疗提供参考.方法 对2017年1月—2018年1月在中国人民解放军总医院收治的4例基底细胞痣综合征患者的临床资料进行分析,并回顾相关文献.结果 4例病例都接受了手术治疗,病理报告结果均为牙源性角化囊肿.术后随访期内,无1例复发.通过文献回顾分析,发现该综合征临床表现多样,其典型临床表现有:颌骨囊肿,皮肤多发痣或者癌,脊柱或肋骨畸形,眶距增宽、眼部疾病或特殊面型,颅内钙化.结论 基底细胞痣综合征是一种常染色体显性遗传病,其临床表现多样化,诊断常易被忽视.颌骨囊肿是该综合征的重要临床表现之一,及早诊断并采取正确的治疗方式才能使患者获得良好的生存质量.
作者：王诗鹏；张安东；程丽；陈宝勇；温丽；刘华蔚
来源：口腔疾病防治 2019 年 27卷 1期
