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肝豆状核变性又称Wilson's病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病.主要的病理改变为坏死性肝硬化,早期表现为肝硬化、肝功能损害,中晚期表现为锥体外系症状.不治本疾病患者必死.尽管有多种治疗方法,但肝移植是最有效的治疗方法.本文就肝豆状核变性的治疗进展作一综述.
作者：胡智明；赵忠扩；邹寿椿
来源：肝胆胰外科杂志 2007 年 19卷 3期
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