目的 探讨以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿的临床特征.方法 以2005年6月至2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院,临床诊断为肾病综合征、病理诊断为IgM肾病的36例患儿为研究对象(A组),以同期住院,病理诊断为微小病变的肾病综合征106例患儿为对照组(B组).随访1～8年,分析其临床特征.结果 (1)对照组、研究组患儿伴有血尿者分别为3.8％及30.6％(x2=20.403,P＜0.05).(2)研究组患儿肾脏病理构成:轻度系膜增生性病变26例(72.2％),中度系膜增生性病变9例(25％),1例为局灶节段性肾小球硬化.(3)将研究组按肾脏病理分成轻度病变组及中重度病变组,对照组、轻度病变组、中重度病变组患儿激素耐药率分别为12.3％、19.2％、77.8％(x2 =24.369,P＜0.05),对照组与轻度病变组之间差异无统计学意义(P＞0.05).(4)激素耐药者联用吗替麦考酚酯治疗,对照组、研究组激素耐药患儿的缓解率分别为50％及85.7％(x2=3.60,P＞0.05).结论 以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿血尿的发生率较高,肾脏病理为中度病变以上者激素耐药发生率较高,需早期联合应用免疫抑制剂治疗,吗替麦考酚酯可能成为较好的免疫抑制剂选择方案.
作者：李志辉；王颖；段翠蓉；吴天慧；丁云峰
来源：国际儿科学杂志 2015 年 42卷 3期
