目的 回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床特征,探讨MAS患儿的治疗及预后.方法 收集西安市儿童医院自2012年11月至2015年6月收治的14例MAS患儿的临床资料,分析其临床特征、治疗方案及疗效.结果 14例MAS患儿中,男性8例,女性6例;平均年龄(4.4±3.3)岁;原发病以全身型幼年特发性关节炎为主,其次是川崎病.MAS患儿好转10例,死亡4例.全身型幼年特发性关节炎合并MAS时的血清铁蛋白/红细胞沉降率比值大于80.结论 MAS患儿病情凶险,可造成多脏器损害,早诊断、早治疗可提高生存率.
作者:耿玲玲;刘昱;南楠;冯媛;张翠;李小青
来源:国际儿科学杂志 2016 年 43卷 11期