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肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一组由肝脏疾病导致肺部症状的罕见严重并发症,概括为“进展性慢性肝病、肺内血管扩张、气体交换异常导致动脉低氧血症”三联征,进展性低氧血症导致HPS患儿的病死率较高,肝移植是唯一疗效确切的根治方法.目前对儿童HPS的研究有限,尤其国内缺乏相关研究,该文对其可能的病因、发病机制、临床特点、诊断及检测方法、治疗及预后的最新研究进展作一综述.

作者:李正莉

来源:国际儿科学杂志 2018 年 45卷 12期

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作者:
李正莉
来源:
国际儿科学杂志 2018 年 45卷 12期
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肝肺综合征 儿童 诊断 治疗 Hepatopulmonary syndrome Children Diagnosis Treatment
肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一组由肝脏疾病导致肺部症状的罕见严重并发症,概括为“进展性慢性肝病、肺内血管扩张、气体交换异常导致动脉低氧血症”三联征,进展性低氧血症导致HPS患儿的病死率较高,肝移植是唯一疗效确切的根治方法.目前对儿童HPS的研究有限,尤其国内缺乏相关研究,该文对其可能的病因、发病机制、临床特点、诊断及检测方法、治疗及预后的最新研究进展作一综述.