性腺功能低下症是重型β-地中海贫血(β-thalassemia major,β-TM)患者最常见的内分泌并发症之一,临床上可表现为青春期发育迟缓、原发性或继发性闭经或不孕等,将严重影响β-TM患者的生活质量.其发病机制复杂,可能与长期贫血、铁过载、瘦素水平降低、慢性肝脏疾病或移植预处理药物等多因素相关.定期监测与积极干预是促进地中海贫血患者青春期发育、性功能成熟和保留生育机会的关键.然而,国内目前缺乏相关指南、共识指导临床医生对β-TM患者性腺发育的随诊工作.该文就β-TM并发性腺功能低下症的研究进展作一综述,为提高重型β-TM患者性腺功能低下症防治水平提供重要参考.
作者：江转南
来源：国际儿科学杂志 2019 年 46卷 6期
