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目的 总结新生儿婴儿型血管内皮瘤(infantile hemangioendothelioma,IHH)的临床特点及治疗原则,并文献复习.方法 PubMed检索国内外报道的IHH并进行分析总结.结果 该例为足月自然分娩,生后全身皮肤见散在紫红色结节,腹膨隆,多种影像学方法检查发现肝、脾、肾等器官多发占位,并进行性增大,未做特殊治疗,于生后11d死亡.肝脏活体组织穿刺病理检查结果:Ⅱ型婴儿型血管内皮瘤.文献复习包括该例共38例,男21例,女17例,就诊年龄出生~5岁.其中,<1月龄23例(60.5%),~6月龄10例(26.3%),~12月龄3例(7.9%),>12月龄2例(5.3%).38例患儿中心功能不全15例(15/27,55.6%),腹胀或肝大13例(13/27,48.1%),皮肤血管瘤7例(7/27,25.9%),气促、呼吸困难4例(4/27,14.8%),血清丙氨酸转氨酶升高7例(7/15,46.7%),血清甲胎蛋白(AFP)升高3例(3/10,30.0%),血小板减少5例(5/15,33.3%),凝血功能异常7例(5/10,50%).结论 婴儿型血管内皮瘤可发生在不同部位的组织,肝脏最常见.婴儿型血管内皮瘤Ⅱ型比较罕见,常有恶性病变倾向.影像学检查是诊断本病的主要手段,其中腹部B型超声是首选方法.

作者:林柏杏;曾丽春;刘长根;陈慧

来源:国际儿科学杂志 2019 年 46卷 12期

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作者:
林柏杏;曾丽春;刘长根;陈慧
来源:
国际儿科学杂志 2019 年 46卷 12期
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新生儿 婴儿型血管内皮瘤
目的 总结新生儿婴儿型血管内皮瘤(infantile hemangioendothelioma,IHH)的临床特点及治疗原则,并文献复习.方法 PubMed检索国内外报道的IHH并进行分析总结.结果 该例为足月自然分娩,生后全身皮肤见散在紫红色结节,腹膨隆,多种影像学方法检查发现肝、脾、肾等器官多发占位,并进行性增大,未做特殊治疗,于生后11d死亡.肝脏活体组织穿刺病理检查结果:Ⅱ型婴儿型血管内皮瘤.文献复习包括该例共38例,男21例,女17例,就诊年龄出生~5岁.其中,<1月龄23例(60.5%),~6月龄10例(26.3%),~12月龄3例(7.9%),>12月龄2例(5.3%).38例患儿中心功能不全15例(15/27,55.6%),腹胀或肝大13例(13/27,48.1%),皮肤血管瘤7例(7/27,25.9%),气促、呼吸困难4例(4/27,14.8%),血清丙氨酸转氨酶升高7例(7/15,46.7%),血清甲胎蛋白(AFP)升高3例(3/10,30.0%),血小板减少5例(5/15,33.3%),凝血功能异常7例(5/10,50%).结论 婴儿型血管内皮瘤可发生在不同部位的组织,肝脏最常见.婴儿型血管内皮瘤Ⅱ型比较罕见,常有恶性病变倾向.影像学检查是诊断本病的主要手段,其中腹部B型超声是首选方法.