目的:分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性血管炎的临床资料、病理特征，提高对该疾病的诊治水平。方法:回顾性分析2020年6月至2022年7月于河北省儿童医院肾脏免疫科诊疗的6例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果:研究期间共6例ANCA相关性血管炎患儿，5例为女童，显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)患儿4例，肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA)患儿2例。4例MPA患儿以肾脏损害为首要表现，均出现肾功能损伤，1例需长期透析治疗，1例失访；2例GPA患儿以呼吸系统症状起病，表现为咳嗽、咯血，其中1例患儿约在病程1个月时出现肾功能损伤；其他临床表现包括发热、贫血、关节痛、紫癜等。6例患儿ANCA均阳性，4例髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody，MPO-ANCA)阳性，2例蛋白酶3(proteinase 3，PR3)-ANCA阳性。2例患儿抗核抗体(ANA)阳性，1例患儿C3减低。5例患儿做肾穿刺检查，肾脏病理均有新月体形成。全部病例诱导期均接受大剂量糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗，3例患儿因蛋白尿无减少、肾功能恶化加用利妥昔单抗治疗，病情得到部分控制。结论:儿童ANCA相关性

作者：刘福娟；郭敬肖；杨艳君；陈新；尹美娜；韩佩桐；张东风

来源：国际儿科学杂志 2023 年 50卷 10期