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原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension, PPH）的病因至今不明，目前认为可能与个体易感性增高和某些易发因素所致肺血管群损伤、重建有关。临床上早期诊断较困难，其原因是症状无特异性，心导管检查仍是诊断肺动脉高压的重要手段，目前PPH治疗以药物治疗为主，血栓素合成抑制剂、受体拮抗剂及前列腺环素类药物的应用已初见端倪。
来源：国外医学呼吸系统分册 2000 年 20卷 4期
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