特发性肺纤维化急性加重-临床诊疗知识库

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作者：

何建；蔡柏蔷

来源：

国际呼吸杂志 2008 年 28卷 10期

标签：

特发性肺纤维化急性加重诊断标准治疗 Idiopathic pulmonary fibrosis Acute exacerbation Diagnostic criteria Therapy

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种特发性间质性肺炎,目前病因不明,组织病理表现为普通型问质性肺炎.既往认为IPF是一个逐渐进展的疾病,后来认识到部分IPF患者在病程中可以无明显原因出现症状的急剧恶化,这种现象被称为 IPF急性加重(acute exacerbations of IPF,AE-IPF).最近,AE-IPF得到了广泛的重视和研究.本文将对AE-IPF的发病率和病死率、病因、临床特点、病理改变、诊断和治疗进展等方面作一综述.

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