目的 提高对原发性肺动脉肉瘤的认识,减少误诊、误治.方法 结合北京安贞医院2001年10月至2009年3月手术病理证实的4例原发性肺动脉肉瘤患者的的临床资料和国外有关文献,对原发性肺动脉肉瘤的误诊、误治原因进行分析.结果 原发性肺动脉肉瘤的临床表现和肺血栓栓塞症相似,主要有活动性呼吸困难/气促、胸闷、胸痛、咳嗽、咯血、晕厥等,无特异性;彩色多普勒超声心动图显示右心扩大,三尖瓣返流.肺动脉高压,右室流出道及主肺动脉内团块样异常回声;多普勒血管超声显示下肢静脉正常;CT肺动脉造影显示肺动脉扩张,管腔狭窄,主肺动脉及左、右肺动脉内大块充盈缺损等.4例患者术前全部误诊为肺栓塞,给予溶栓抗凝治疗,疗效不佳.手术后死亡1例,3例存活者病情缓解,无一例辅助放疗和(或)化疗.结论 原发性肺动脉肉瘤临床上少见,易误诊为肺栓塞给予溶栓抗凝治疗,确诊需手术,手术为主的综合治疗是治疗此病的有效手段.
作者：高元明；刘双；甘辉立；陈东
来源：国际呼吸杂志 2010 年 30卷 10期
