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气道中心性问质纤维化是新近报道的目前认为不同于现有已知任何一型的间质性肺疾病.其病因不明,性质不清,女性多见,以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要症状,肺功能显示限制性通气功能障碍,支气管肺泡灌洗液有轻到中度的淋巴细胞增加,其病理特点为以膜性及呼吸性细支气管为中心的间质纤维化和细支气管上皮化生,影像学显示病变累及大气道,激素治疗效果差,预后不佳.现就气道中心性间质纤维化作一综述.
作者：林雪娇；康健
来源：国际呼吸杂志 2010 年 30卷 18期
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