目的 探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征及诊断.方法 分析就诊于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科的1例经支气管肺泡灌洗及左肺活榆术后病理确诊的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 肺泡蛋白沉积症病程慢性迁延,根据发病可分为三大类:先天性、获得性和继发性.以进行性呼吸困难为主要表现,胸部CT示舣肺呈磨玻璃样改变.支气管肺泡灌洗液呈"牛奶样"改变并且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫阳性的无定形颗粒状物质.结论 肺泡蛋白沉积症临床表现不具有特异性,影像学检查及支气管肺泡灌洗有助于诊断,治疗方式包括全肺灌洗及肺叶灌洗.
作者：朱裴钦；徐卫国；韩锋锋；郭雪君
来源：国际呼吸杂志 2011 年 31卷 13期
