结缔组织病(CTD)是一组累及全身多系统的自身免疫病,合并间质性肺疾病(ILD)较为常见,导致肺功能障碍、低氧血症,严重影响患者的生活质量和预后。不同 CTD 显示出异质性的 ILD 类型。CTD-ILD 常见的影像学和组织病理学类型是非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和普通型间质性肺炎。大部分 CTD-ILD 表现为缓慢进展的肺损伤,少数患者短期内急剧进展且预后不良。CTD-ILD 目前主要应用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,生物制剂显示出临床疗效,尚需随机临床试验证实。部分ILD 患者具有自身免疫病的特征,不足以诊断为某种特定的 CTD,应予以密切随访。
作者：王永；叶俏；代华平
来源：国际呼吸杂志 2014 年 16期
