目的 分析结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现、肺功能、肺部CT/HRCT、血气及实验室检查等临床资料,探讨CTD-ILD继发PH的特点.方法 回顾性分析557例CTD-ILD患者的临床资料,比较CTD-ILD-PH组与CTD-ILD组的临床特点.结果 ①CTD继发ILD的发病率为27.65％,CTD-ILD发生PH的发病率为13.11％;②CTD-ILD继发PH原发病的发病率由高到低依次为:重叠综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎及类风湿关节炎;③CTD-ILD-PH组患者咳痰、气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤变硬的发生率及静息心率均高于CTD-ILD组(P值均＜0.05);④CTD-ILD-PH组的肺部CT/H RCT中磨玻璃密度影、网格影、小叶间隔增厚、肺动脉干增粗、心影增大及胸腔积液的发生率高于CTD-ILD组(P值均＜0.05);⑤CTD-ILD-PH组肺功能指标FVC％pred、DL CO％ pred及血气指标PaO2均低于CTD-ILD组(P值均＜0.05);⑥CTD-ILD-PH组心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径及三尖瓣反流速度高于CTD-ILD组(P值均＜0.05);⑦ANA抗体及SM抗体阳性者更易继发PH.结论 ①CTD继发ILD的发病率为27.65％,

作者：温海艳；姜莉

来源：国际呼吸杂志 2015 年 35卷 16期