上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管肿瘤,来源于胸膜的胸膜上皮样血管内皮瘤(pleural epithclioid hemangioendothelioma,PEH)更为罕见.PEH的病因及发病机制尚不清楚,主要临床表现为胸痛、咳嗽和呼吸困难,影像学表现主要为胸腔积液及胸膜增厚,组织学特征主要为上皮样瘤细胞及血管内皮标志物CD31、CD34阳性,目前尚未建立有效的治疗方案.本文就该病的病因、临床特征、诊疗特征及预后进行综述,以提高人们对PEH的认识,加强对其发病机制与诊治的研究.
作者:王发平;范瑛琪;毛辉
来源:国际呼吸杂志 2016 年 36卷 11期