特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性发展的并以普通性间质性肺炎为特征性病理改变的一种间质性肺疾病.新的指南中IPF定义为病因不明的疾病,但2011指南指出了IPF可能的高危因素,比如吸烟、环境及遗传因素等.IPF患者在临床症状出现后,大多死于呼吸衰竭,中位生存期只有2~5年.目前并没有药物能够明确改善患者的预后,本文强调临床检查血气分析、肺功能、凝血及血常规、6分钟步行试验、高分辨率CT对IPF的诊断意义,并通过检查了解疾病发展情况,从而对疾病做出综合评估,掌握常见的IPF并发症,做出合适的临床处理意见.
作者：宋润旭；周颖；第伍丹琲；万毅新
来源：国际呼吸杂志 2017 年 37卷 4期
