IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-RD),主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-TIN)和IgG4相关的膜性肾病(IgG4-MN)两个类型,其临床表现多样化,可累及全身多个器官.大多数IgG4-RKD患者临床表现为原因不明的急性或慢性肾功能不全及微量蛋白尿,偶有显微镜下血尿,或肿物引起的尿路梗阻.病理表现以大量IgG4+浆细胞浸润,席纹状纤维化和电镜下性质不明的电子致密物沉积为主.从201 1年提出的IgG4-TIN和IgG4-RKD的(建议)诊断标准,以及2012年的IgG4-RD综合分类标准和IgG4-RD的病理表现诊断共识,各诊断标准(或共识)对IgG4-RKD的诊断价值,即其敏感性和特异性仍需待大样本检验.近5年,随着对IgG4-RKD发病机制和临床表现认知的加深,越来越多的IgG4-RKD病例被新诊断,IgG-RKD的原貌正越来越清晰地呈现在我们面前.
作者：何一鸣；陈理换
来源：国际泌尿系统杂志 2017 年 37卷 5期
