目的 研究72例腹膜后纤维化(RPF)病例的临床特点及治疗效果.方法 总结北京某三甲医院从2000年1月至2014年12月明确诊断为RPF的72例患者的临床资料.结果 腰痛(31例)和腹痛(26例)为最常见的临床症状.影像学检查发现肾和(或)输尿管积水53例(双侧积水33例,单侧积水20例),腹膜后占位55例.化验ESR升高25例(34.7％),CRP升高22例(30.6％),肾功能异常32例(44.4％),血IgG4升高2/8例,自身抗体阳性6/15例.治疗上:手术联合药物治疗37例,单纯手术22例,单纯药物11例,放弃治疗2例.经过治疗后,64例患者的临床症状明显缓解,ESR和CRP迅速恢复正常,肾功能明显改善,影像学提示病灶明显缩小,4例患者出现复发,3例患者死亡,2例患者放弃治疗.结论 RPF临床表现多样且不特异,确诊主要依靠影像学检查及活检病理.治疗的主要药物是糖皮质激素、免疫抑制剂、他莫昔芬等.当患者发生泌尿系梗阻时需及时手术.大部分患者预后较好,部分患者出现复发,甚至进展至慢性肾功能不全(CKD).
作者：于春洋；王俏；杨乃宁；孙克冰；王艺萍；肖跃飞
来源：国际泌尿系统杂志 2019 年 39卷 5期
