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肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一.结缔组织病中最常受累的是系统性硬化症(SSc),而混合性结缔组织病(MCTD)、系统性红斑狼疮(SLE)及炎性肌病包括多肌炎和皮肌炎也常被累及.结缔组织病相关的肺动脉高压引起的原因不仅是肺动脉的病变,慢性血栓的形成,自身免疫反应和肺间质病变也是引起肺动脉高压的原因之一.由于其症状出现晚且不典型,预后甚差,死亡率高,因此对结缔组织病相关的肺动脉高压早期诊断,及时合理的治疗十分重要.
作者：侯岩峰；张源潮
来源：国际免疫学杂志 2010 年 33卷 5期
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