儿童原发性肾病综合征与PD-1/PD-L1信号通路-临床诊疗知识库

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作者：

陈如月；李晓忠

来源：

国际免疫学杂志 2019 年 42卷 2期

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儿童原发性肾病综合征程序性死亡受体1 程序性死亡受体配体1 Children Primary nephrotic syndrome Programmed death 1 Programmed cleath ligand 1

儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是指不明原因引起的肾小球滤过膜通透性增加,导致大量蛋白尿并由此引发的一系列病理生理改变,多认为与免疫系统紊乱相关.程序性死亡受体1(programmed death 1,PD-1)属于CD28/CTLA-4家族成员,与其配体即程序性死亡受体-配体1(programmed death-ligand 1,PD-L1)结合,激活PD-1/PD-L1信号通路,抑制T细胞活化、增殖、分化以及细胞因子的分泌,负性调节免疫反应,提高组织免疫耐受.以下简要介绍儿童PNS与PD-1/PD-L1信号通路的研究最新进展.

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