脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy, CAA）是由软脑膜、小动脉和毛细血管β淀粉样蛋白（amyloid-β, Aβ）异常沉积引起的颅内血管局部淀粉样变性，是老年人群自发性脑出血的常见原因
[1]。CAA相关炎症（CAA-related inflammation, CAA-ri）是CAA的一种罕见进展性亚型，被认为是机体对Aβ沉积的免疫应答所致
[2]，是一种常见的年龄相关脑病，多见于55岁以上且血压控制良好的患者。CAA-ri的临床表现包括亚急性脑病、头痛、癫痫和/或局灶性神经功能缺损。颅脑MRI通常显示不对称皮质-皮质下脑白质高信号、脑微出血、脑实质出血（即CCA相关脑出血）和/或脑皮质表面铁沉积等
[3]。与CAA-ri相比，单纯性CAA多见于老年人，且随着年龄增长发病率逐渐上升，中位发病年龄较大，病程为缓慢进展，影像学表现为弥漫对称性病灶
[4]。根据脑活检病理结果，CAA-ri可分为2种亚型
[4-5]：一种是非破坏性血管周围套状炎症，即炎性CAA（inflammatory CAA, ICAA），表现为血管周围淋巴细胞、单核细胞（包括巨噬细胞，有时为多核巨细胞）等炎症细胞浸润，但无明显血管破坏；另一种是淀粉样蛋白沉积血管的跨血管壁或血管壁内炎症，即Aβ相关血管炎（Aβ-related angitis, ABRA），常表
作者：游洁；陈雪梅；李军荣
来源：国际脑血管病杂志 2023 年 31卷 8期
