9岁以下儿童的结节病是少见的,结节病伴有泛发性表皮剥脱和全身红皮病者也非常少见。作者报告1例结节病为6岁男孩,曾伴有全身红皮病和表皮剥脱达18个月之久。除了全身鳞屑外,皮肤上有许多小丘疹,手背、指背和颈后有类似于毛发红糠疹的角刺,掌?并无角化过度,但却有许多像基底细胞痣综合征中所见的掌一?点状凹窝。随意取自6个部位的皮肤活检标本,组织学检查均显示由上皮样细胞、淋巴细胞和郎罕氏巨细胞所构成的肉样瘤性肉芽肿,许多肉芽肿内含有Schaumann包涵体。这种肉芽肿主要位于真皮乳头,并影响其上的表皮。
来源:国际皮肤性病学杂志 1978 年 4卷 1期