病例:71岁,女性。1983年4月在四肢和腹部出现瘙痒性红斑,渐泛发全身,7月在红斑及无皮疹的皮肤上出现粟粒至胡桃大的水疱,疱壁紧张,局部呈集簇分布伴散在糜烂面。口腔上颚亦有糜烂。无雷诺氏现象,无皮肤僵硬,无面部红斑及肌无力。检查t血沉37mm/h,内生肌酐清除率、肾造影均表现肾功能中度减退,组织病理见表皮下水疱,疱顶及周围表皮无变性坏死,无棘层松解。无皮疹处皮肤活检见真皮上层弹力纤维明显增生,但无胶原纤维的肿胀、均质化。直接免疫荧光见基底膜层有线状的IgG、C
3沉积,未见IgA、IgM沉着。
来源:国际皮肤性病学杂志 1987 年 13卷 1期