补体成分,特别是遗传性C
2和C
4缺乏的人易患SLE样综合征.既往曾报道C
9缺乏者一般是健康的,本文作者报道1例完全性C
9缺乏(C
9D)者可能系患原发性干燥综合征(SS)的病例.患者日本女性,48岁,眼干、口干、发热、关节痛、体重下降2个月入院.体检发现低热(37.6℃),双侧颈部和腹股沟淋巴结肿大,肝稍大,脾未扪及.既往有关节痛史.实验室检查:血红蛋白10.5g,白细胞2800,血小板29.1万.肝肾功能、尿常规、血清电解质均正常.LE细胞、抗核抗体、类风湿因子、抗天然DNA、Sm、RNP、Ro/SS-A、La/SS-B抗体均阴性.胸部X线摄片、心电图均正常.橡皮糖试验(当唾液流率应用口香糖作为刺激物刺激时),涎腺造影及唇腺活检均正常.
来源:国际皮肤性病学杂志 1988 年 14卷 5期