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本病表现为局限的红斑性大疱性和脱屑性损害,尼氏征阳性。组织病理学检查显示颗粒层细胞桥粒溶解。所有病例均有抗细胞间物质抗体(天疱疮抗体)。有报道抗体滴度和疾病严重度之间有相互关系,但某些地区也偶见正常人群有高滴度抗体。有时还见到同时发生病毒性疾病和有时累及几个器官。本病仍以皮质类固醇疗效最好,先用大剂量,3～4月减至维持量。在皮质类固醇应用之前其死亡率超过50
来源：国际皮肤性病学杂志 1989 年 15卷 6期
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