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患者女性,43岁。10年来肢端及摩擦部位反复发生大疱,尼氏征阳性,并发口、眼损害。组织病理示表皮下大疱、直接免疫荧光示沿基底膜有IgG、C3呈线状沉积,电镜示致密板下裂隙,据此诊为EBA。患者自1981年开始接受皮质类固醇治疗(初始剂量1mg/kg/d)后水疱减少,但肢端仍形成萎缩性瘢痕并发眼部损害(睑内翻)。此后,给予强的松龙0.4mg/d口服维持,未再出现明显的皮肤及粘膜的大疱性损害。
来源：国际皮肤性病学杂志 1993 年 19卷 2期
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