目的 加深对皮肤僵硬综合征临床及组织病理特点的认识.方法 回顾性分析5例皮肤僵硬综合征患者的临床表现、组织病理学特点和治疗反应.结果 5例患儿发病年龄3个月至4岁,就诊年龄5～9岁,病程2～6年.典型皮疹为一侧下肢及腹部、臀部皮肤木板样坚硬质地,表面毳毛增多,受累关节活动受限.组织病理示真皮内胶原纤维增生,伴有黏多糖沉积.药物治疗的疗效不明显.结论 皮肤僵硬综合征于出生后或婴幼儿早期发病,以一侧肢体受累为主,可累及对侧,需与硬皮病等鉴别,临床尚缺乏有效的治疗手段.
作者：胡彬；周璐；陈浩；温斯健；吴侃；孙建方
来源：国际皮肤性病学杂志 2015 年 41卷 2期
