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皮肤和系统性浆细胞增多症是一种以全身各系统的成熟浆细胞浸润为特征的良性少见疾病,最常累及皮肤、淋巴结以及骨髓.临床表现为多发的红棕色斑块、结节或斑片对称性的分布于面部、颈部、躯干以及腋窝,无任何自觉症状,常伴多克隆高y球蛋白血症,皮损组织病理表现为真皮内血管或者附属器周围致密的成熟的浆细胞浸润,免疫组化常显示浆细胞同时表达κ和λ轻链,显示浸润的浆细胞为多克隆性增殖.
作者：王卓；陈小红
来源：国际皮肤性病学杂志 2015 年 41卷 5期
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