恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病,常伴有多系统脏器受累,死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎.恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明,可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关.组织病理:血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞.免疫组化检查提示,膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积.恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法,需要进一步研究.
作者：韩大伟；王涛；刘跃华
来源：国际皮肤性病学杂志 2016 年 42卷 5期
