蕈样肉芽肿是常见的原发皮肤T细胞淋巴瘤,典型临床表现分为红斑期、斑块期、肿瘤期,病程呈慢性进行性.本病的病因及发病机制尚不清楚,其治疗和预后与疾病分期有关,早期以局部治疗为主,如局部外用糖皮质激素、氮芥、光疗法和放射疗法;晚期则以联合治疗为主,如联合干扰素、维A酸类、化疗药物等.治疗虽然可使蕈样肉芽肿患者得到缓解,但中位持续缓解时间一般较短,容易复发或进展.近年来,随着对蕈样肉芽肿发病机制的研究,出现了一些新的治疗方法,如新的外用制剂及剂型、单克隆抗体、免疫偶联物、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、蛋白酶体抑制剂、免疫系统哨点抑制剂等.
作者：张莹；陈浩；孙建方
来源：国际皮肤性病学杂志 2017 年 43卷 5期
