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酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基(ClpP)作为一种蛋白水解酶亚基,在人类细胞中,与ClpX结合成复合物ClpXP,并在线粒体异常情况下,与其它线粒体蛋白酶和线粒体分子伴侣代偿修复线粒体功能.而线粒体功能障碍是包括帕金森病、阿尔茨海默病和遗传性痉挛性截瘫在内的多种神经变性疾病的特点.ClpP基因突变和蛋白水平的变化在这些疾病中有重要作用.

作者:娄安辉

来源:国际神经病学神经外科学杂志 2017 年 44卷 5期

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娄安辉
来源:
国际神经病学神经外科学杂志 2017 年 44卷 5期
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酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基 帕金森病 阿尔茨海默病 遗传性痉挛性截瘫 Friedreich共济失调
酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基(ClpP)作为一种蛋白水解酶亚基,在人类细胞中,与ClpX结合成复合物ClpXP,并在线粒体异常情况下,与其它线粒体蛋白酶和线粒体分子伴侣代偿修复线粒体功能.而线粒体功能障碍是包括帕金森病、阿尔茨海默病和遗传性痉挛性截瘫在内的多种神经变性疾病的特点.ClpP基因突变和蛋白水平的变化在这些疾病中有重要作用.