原发性胼胝体变性是一种罕见的以胼胝体受累为主的脱髓鞘和继发坏死的病变,其病因及发病机制尚不明确.该病主要见于中年男性,通常与长期大量酗酒或营养不良相关,其缺乏特异的诊断标准,容易漏诊及误诊.该文报道了1例非酒精中毒引起的亚急性原发性胼胝体变性患者.该例患者亚急性起病,有糖尿病病史,无饮酒史,主要临床表现为肢体乏力、进行性认知功能下降、行为异常及轻度意识障碍.颅脑磁共振成像示:胼胝体呈膨胀性改变,其内可见多发片状异常信号灶;液体抑制反转恢复序列呈高信号,弥散加权成像序列呈高信号,表观弥散系数序列呈低信号;以上病灶呈双侧对称性分布,累及胼胝体膝部、体部及压部.在给予补充大剂量维生素B1、维生素B12,控制血糖后,患者症状明显好转,神志清醒,言语较前流利,认知功能较前明显好转,肢体肌力基本正常.复查颅脑磁共振成像示:胼胝体对称性异常信号灶较前明显减少.该文旨在通过报道1例非酒精中毒性原发性胼胝体变性的病例,并复习该类疾病相关的国内外文献,探讨MBD的病因、发病机制、影像学表现、临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法的研究进展.
作者：欧明新；胡中扬
来源：国际神经病学神经外科学杂志 2023 年 50卷 1期
