目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法:对4例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行组织病理学观察及免疫组织化学(免疫组化)研究.结果:患者3例为男性,年龄分别为30,25,27岁;1例为女性,34岁.发病部位4例均位于下肢深部软组织内.镜下肿瘤细胞排列成腺泡状或实性,细胞巢间可见窦状血管分隔,肿瘤细胞胞质丰富嗜酸,胞质内可见棒状结晶体.免疫组化:4例均TFE3阳性,3例MyoD1胞质阳性.1例患者随访15年后复发伴肺转移死亡,3例患者随访6个月无瘤存活.结论:ASPS是一种罕见的恶性肿瘤,青少年多见,结合临床、病理学特征及免疫组化,可做出正确诊断.鉴别诊断需除外腺泡状横纹肌肉瘤等血窦丰富的肿瘤,TFE3是该肿瘤的特异性标志物.
作者：蒋萍；徐明芬；姜乃光；朱安超；黄英
来源：临床与病理杂志 2014 年 34卷 4期
