目的：探讨儿童肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC)的临床病理特征、分类、诊断与鉴别诊断。方法：收集2003年~至今湖南省儿童医院3例儿童RCC病例，其中男性2例，女性1例，年龄5.5~9岁。进行光镜及免疫组化检测重新分类。结果：1例镜下以乳头状结构排列胞浆透亮的癌细胞为主，乳头间可见纤维、血管及炎细胞浸润，伴有较多钙化小体结构；其余2例镜下均以实性巢索状、腺管状排布的嗜酸性颗粒癌细胞为主，灶性区域有少量透明癌细胞排列成不典型乳头状结构，未见钙化小体；免疫组化结果：其中1例表达TFE3、Vimentin、CK-pan和CEA；第2例表达Vimentin、CK-pan、CEA及p53；第3例表达Vimentin、CK-pan、CEA、NSE、CgA、Syn及Ki-67。结论：儿童RCC较少见，HE形态下以乳头状结构排列的透明癌细胞类型需结合TFE3免疫组织化学或基因检测等手段明确诊断。术前采用静脉化疗能提高肿瘤完整切术率。儿童RCC整体预后与成人相比较好，但Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11 RCC)预后较透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma，CCRCC)差，由于其在儿童期多表现为惰性进展，需长期的随访观察。
作者：姜楠；陈卫坚；周峥珍；刘敏；张丽琼
来源：临床与病理杂志 2015 年 5期
