目的：探讨儿童特殊类型肾母细胞瘤的临床病理学特点、诊断要点及鉴别诊断。方法：收集5例儿童特殊类型肾母细胞瘤病例进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学分析，并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果：5例患儿中男童3例，女童2例，年龄4月~2岁，中位年龄1岁，主因腹部包块、无痛性肉眼血尿或腹胀、发热就诊，左肾(3例)多于右肾(2例)。其中部分囊状分化型3例，镜下见肿瘤由大小不一的囊腔构成，内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，间隔见间叶、胚芽或上皮的肾母细胞瘤成分；肾母细胞瘤伴肾源性残余2例，镜下见由间叶、胚芽和上皮等构成的典型肾母细胞瘤成分，周围见胚芽和上皮细胞与正常肾组织混合存在。结论：部分囊状分化的肾母细胞瘤(cystic partially differentiated nephroblastoma，CPDN)、肾母细胞瘤伴肾源性残余是少见特殊类型的肾母细胞瘤，术前临床诊断及鉴别诊断困难，只有依靠术后病理作出准确诊断，为患儿治疗及预后提供可靠依据。
作者：方园；王一真；许春伟
来源：临床与病理杂志 2016 年 36卷 12期
