肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)肺部受累最常见的并发症之一,也是SSc患者最主要的死亡原因.近年来,随着各种新型靶向药物的应用以及治疗策略的改进,系统性硬化症相关肺动脉高压(systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension,SSc-PAH)患者的生存率有了明显的提升.
作者:朱轩池
来源:临床与病理杂志 2021 年 41卷 7期