补体C1抑制剂（C1 Inhibitor，C1INH）是丝氨酸蛋白酶抑制剂（Serine Protease Inhibitors，Serpins）“家族”的成员之一，对补体、凝血、纤溶、激肽释放等蛋白酶激活系统有重要的抑制功能。C1INH通过其分子表面的反应中心环与靶酶的活性中心结合形成共价复合物从而达到抑制靶酶活性的作用。C1INH的遗传基因位于11号常染色体的p11．2-q13，遗传基因中的部分缺失、插入，以及单一碱基对的替代，都将导致血浆C1INH水平低下或功能异常。C1INH的遗传性或获得性缺乏与血管神经性水肿有着密切的关系。C1INH浓缩制剂对遗传性或获得性C1INH水平低下患者有治疗作用。
来源： 1999 年 22卷 4期
