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获得性血管性血友病(AvWD)常伴发于血液肿瘤、免疫性疾病、实体肿瘤.发病机制主要与抗VWF抗体产生、VWF合成减少,分解增加、肿瘤吸附有关.实验室诊断有出血时间延长、VWF:Ag、FⅧ:C、VWF:RCof降低、VWF多聚体分析异常.治疗包括原发疾病的治疗以及静脉输注大剂量免疫球蛋白、DDAVP、替代疗法等.
作者：周静；张宏丽；邓承祺
来源：国外医学(输血及血液学分册) 2002 年 25卷 6期
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