Richter综合征的诊断与治疗研究进展-临床诊疗知识库

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作者：

任伟荣；许莲蓉

来源：

国际输血及血液学杂志 2016 年 39卷 1期

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Richter综合征弥漫性大B细胞淋巴瘤发病机制诊断治疗 Richter syndrome Diffuse large B-cell lymphoma Pathogenesis Diagnosis Treatment

Richter综合征(RS)是一种由低度恶性淋巴细胞增殖性疾病,向更高度恶性淋巴细胞增殖性疾病转化和(或)并发的一种疾病,多为B细胞疾病之间的转化.导致RS转化的影响因素复杂,发病率低,现行治疗方案对该病患者的预后差,诊断金标准为活组织检查.目前,RS主要治疗方案包括化疗、造血干细胞移植(HSCT)及新药试验等,部分年轻患者可从HSCT治疗中获益.若在RS转化早期及时诊断,选择合适治疗方案,则可能延长患者生存期.笔者拟就目前对RS的发病机制及其诊断与治疗的相关研究进展进行综述.

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