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肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD),是一种造血干细胞移植(HSCT)后的早期并发症。儿童SOS/VOD在发病率、临床表现、诊断与治疗方面与成年人SOS/VOD存在诸多不同。在近几十年的研究基础上确立的新诊断标准与严重程度分级标准,为儿童SOS/VOD的预防、诊断和治疗提供了理论依据。进一步发现更多血清学及分子标志物,将有助于儿童SOS/VOD的早期诊断及治疗。以去纤苷为代表的药物治疗,可使SOS/VOD患儿的生存率增高。笔者拟从发病机制及高危因素、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面,对近年来HSCT后儿童SOS/VOD的新进展进行阐述,以期为其诊治提供参考。

作者:周辰;陈静

来源:国际输血及血液学杂志 2020 年 43卷 4期

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作者:
周辰;陈静
来源:
国际输血及血液学杂志 2020 年 43卷 4期
标签:
肝静脉阻塞性疾病 造血干细胞移植 诊断 儿童 肝窦阻塞综合征 肝小静脉闭塞症 Hepatic veno-occlusive disease Hematopoietic stem cell transplantation Diagnosis Child Sinusoidal obstruction syndrome Veno-occlusive disease
肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD),是一种造血干细胞移植(HSCT)后的早期并发症。儿童SOS/VOD在发病率、临床表现、诊断与治疗方面与成年人SOS/VOD存在诸多不同。在近几十年的研究基础上确立的新诊断标准与严重程度分级标准,为儿童SOS/VOD的预防、诊断和治疗提供了理论依据。进一步发现更多血清学及分子标志物,将有助于儿童SOS/VOD的早期诊断及治疗。以去纤苷为代表的药物治疗,可使SOS/VOD患儿的生存率增高。笔者拟从发病机制及高危因素、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面,对近年来HSCT后儿童SOS/VOD的新进展进行阐述,以期为其诊治提供参考。